Ultrasonido doppler transcraneal en la prevención del accidente vascular encefálico en niños con drepanocitosis / Transcranial doppler ultrasound in the prevention of cerebrovascular accident in children with sickle cell disease

Introducción: las complicaciones neurológicas y sus secuelas se conocen casi desde la primera descripción de la depranocitosis y son más frecuentes en la anemia drepanocítica. Varían con la edad; pueden ser agudas o crónicas y producen una elevada morbimortalidad. Objetivo: conocer la frecuencia de niños con AD que tienen alteraciones en la velocidad del flujo sanguíneo cerebral, relacionar estas alteraciones con los eventos clínicos y los datos de laboratorio y evaluar la evolución en el tiempo de los pacientes con alteraciones y su asociación con el uso de hidroxiurea. Métodos: se realizó un estudio prospectivo analítico que incluyó a 50 pacientes con anemia drepanocítica con edades comprendidas entre 5 y 18 años, atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología. Se determinaron las alteraciones del flujo sanguíneo cerebral (FSC) y su asociación con otros elementos clínicos y hematológicos. Resultados: las arterias que mayor velocidad del FSC mostraron fueron la arteria cerebral media derecha (121,6 cm/s) y la izquierda (115 cm/s). Las alteraciones de la velocidad del FSC en el ultrasonido doppler transcraneal (UDTC) fueron: 11 (22 por ciento) pacientes con velocidades mayores de 170 cm/s, 6 (12 por ciento) con un flujo entre 170 ­ 199 cm/s, y 5 (10 por ciento) mayor de 200 cm/s. Existió una correlación inversa entre la velocidad del FSC con la edad y las cifras de hemoglobina, y directa con la cifra de plaquetas. El accidente vascular encefálico, las transfusiones y las hospitalizaciones fueron los eventos clínicos más frecuentes en los pacientes con UDTC anormal. Las velocidades del FSC disminuyeron significativamente (31 cm/s; p = 0,034) en los pacientes que recibieron tratamiento con hidroxiurea. Conclusiones: la detección de alteraciones en el UDTC permite detectar el riesgo de AVE y adoptar las medidas oportunas de prevención del AVE(AU)

Introduction: neurological complications and their sequelae are known almost since the first description of sickle cell disease, most commonly in sickle cell anemia. They vary with age, can be acute or chronic and produce high morbidity and mortality. Aims: to determine the frequency of children with AD who have alterations in cerebral blood flow velocity, relate these changes to clinical events and laboratory data and assess the evolution over time of patients with abnormalities and their association with the use of hydroxyurea. Methods: a prospective analytical study involving 50 patients with sickle cell disease, aged 5 to 18, was performed in at the Institute of Hematology and Immunology where they are assisted. Alterations in cerebral blood flow (CBF) and the association with other clinical and hematological elements were determined. Results: the arteries that showed larger speed were right middle cerebral artery (121.6 cm/s) and left (115 cm/s). Patients with impaired CBF velocity in transcranial Doppler ultrasound were 11 ( 22 percent) with speeds greater higher than 170 cm/s , 6 patients (12 percent) with a flow between 170-199 cm/s, and five (10 percent) greater higher than 200 cm / s. There was an inverse correlation between CBF velocity with age and hemoglobin levels and directly with the platelet count. The cerebrovascular accident, blood transfusions and hospitalizations were the most frequent clinical events in patients with abnormal transcranial doppler ultrasound. FSC velocities were significantly decreased (31 cm /s; p = 0,034) in patients receiving treatment with hydroxyurea. Conclusions: Patients with alterations in the transcranial Doppler ultrasound must be included in a program for primary prevention of cerebrovascular accident(AU)

Causas de mortalidad en pacientes con linfoma de Hodgkin / Mortality causes in Hodgkin lymphoma patients

OBJETIVO: analizar las causas de muerte en pacientes con diagnóstico de linfoma de Hodgkin. MÉTODOS: se realizó un estudio retrospectivo-descriptivo en el Servicio de Hematología del Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La muestra quedó constituida por 443 pacientes, de los 619 diagnosticados desde enero de 1983 hasta diciembre del 2008, de ellos 287 (64,8 %) se encontraban vivos al final del estudio y 156 (35,2 %) habían fallecido. RESULTADOS: la recaída/progresión del linfoma de Hodgkin fue la causa más importante de muerte (125 pacientes, 80 %), independiente de la edad de presentación de la enfermedad, la modalidad de tratamiento empleada y el tiempo de evolución. El 20 % restante fue por segundas neoplasias en 10 pacientes (6,4 %), complicaciones del tratamiento en 8 (5,1 %), complicaciones infecciosas fatales en 2 (1,2 %) y enfermedad cardiovascular en 3 (1,9 %). En 8 pacientes (5,1 %) no se precisó la causa de muerte. Predominaron las segundas neoplasias en pacientes de 40-59 años, que recibieron la modalidad de tratamiento combinada y tenían menos de 10 años de evolución. CONCLUSIONES: la recaída/progresión del linfoma de Hodgkin permanece como causa más importante de muerte, independientemente de la edad de presentación, la modalidad de tratamiento empleada y el tiempo de evolución. Sería importante identificar precozmente los casos refractarios al tratamiento convencional para utilizar la modalidad terapéutica más apropiada para la curación.

OBJECTIVE: determine the causes of death in patients diagnosed with Hodgkin lymphoma. METHODS: a retrospective descriptive study was conducted at the Department of Hematology, "Hermanos Ameijeiras" Hospital. The sample was composed of 443 patients, 619 diagnosed from January 1983 to December 2008. 287 of them (64.8 %) were alive at the end of the study, 156 (35.2 %) had died. RESULTS: the relapse/progression of Hodgkin lymphoma was the most important cause of death (125 patients, 80 %), regardless of the age of the disease onset, the type of treatment used and the time of evolution. The remaining 20 % was due to: second malignancies in 10 patients (6.4 %), complications of treatment in 8 (5.1 %), fatal infectious complications in 2 (1.2 %) and cardiovascular disease in 3 (1.9 %). In 8 patients (5.1 %) the cause of death was not specified. Secondary malignancies prevailed in patients aged 40-59 years who received combined treatment and had less than 10 years of evolution. CONCLUSIONS: relapse/progression of Hodgkin lymphoma remains a leading cause of death, regardless of the onset age, the treatment modality used and the time of evolution. It would be important to identify early cases refractory to conventional treatment to use the most appropriate therapeutic modality for healing.

Causas de mortalidad en pacientes con linfoma de Hodgkin / Causes of mortality in patients with Hodgkin lymphoma

Se realizó un estudio retrospectivo-descriptivo en el Servicio de Hematología del Hospital Clinicoquirúrgico Hermanos Ameijeiras para conocer las causas de muerte en pacientes con diagnóstico de linfoma de Hodgkin tratados desde enero de 1983 hasta diciembre de 2008. De los 619 pacientes diagnosticados en ese período, la muestra quedó constituida por 443, de los cuales 287 (64,8 por ciento)se encontraban vivos al final del estudio y 156 (35,2 por ciento)habían fallecido. La recaída/progresión de la enfermedad fue la causa más importante de muerte, independientemente de la edad de presentación, la modalidad de tratamiento empleada y el tiempo de evolución (125 pacientes, 80 por ciento). El 20 por ciento restante de las muertes ocurrió por segundas neoplasias en 10 pacientes (6,4 por ciento )complicaciones del tratamiento en 8 (5,1 por ciento ), complicaciones infecciosas fatales en 2 (1,2 por ciento) y enfermedad cardiovascular en 3 (1,9 por ciento). En 8 pacientes (5,1 por ciento) no se precisó la causa de muerte. Las segundas neoplasias predominaron en pacientes de 40-59 años, que recibieron la modalidad de tratamiento combinada y con menos de 10 años de evolución

A retrospective descriptive study was conducted in the Hematology Service at Hermanos Ameijeriras Hospital to know the causes of death in patients with Hodgkin lymphoma, who were treated from January 1983 to December 2008. Out of 619 patients diagnosed in that period, the total sample was formed by 443 patients. 287 (64.8 percent) of them were alive at the end of the study, and 156 (35.2 percent) had died. This disease relapse/progression were the leading cause of death, regardless age of its presentation, treatment used, and the time of progression (125 patients, 80 percent). The remaining 20 percent of deaths occurred from secondary malignancies in 10 patients (6.4 percent), complications of treatment in 8 (5.1 percent), fatal infectious complications in 2 (1.2 percent), and cardiovascular disease in 3 (1.9 percent). In 8 patients (5.1 percent) the cause of death was not stated. Secondary malignancies were predominant in patients aged 40-59, who received combined treatment with less than 10 years of evolution

La drepanocitosis y el asma bronquial / Sickle cell disease and bronchial asthma

El diagnóstico del asma en niños y adultos con drepanocitosis se ha asociado a un aumento de las crisis de dolor y del síndrome torácico agudo, así como a un mayor riesgo de muerte y una menor expectativa de vida. No está bien definido el mecanismo por el cual el asma influye en la drepanocitosis y su prevalencia en esta entidad es muy variable. Ambas son enfermedades inflamatorias y sus mediadores, así como las alteraciones en la vía del óxido nítrico contribuyen a su fisiopatología. La hipovitaminosis D que ocurre en la drepanocitosis se relaciona con la severidad del asma, con una respuesta disminuida a los esteroides y pudiera contribuir a la elevada morbilidad en estos pacientes. La hiperreactividad de las vías aéreas es frecuente en la drepanocitosis, así como las alteraciones de las pruebas funcionales respiratorias. El patrón obstructivo pulmonar está asociado con un mayor número de hospitalizaciones por síndrome torácico agudo y crisis vasoclusivas dolorosas, y a un mayor riesgo de muerte. Por otra parte, el acetaminofén se asocia a un aumento del riesgo de asma y se utiliza con frecuencia en los episodios dolorosos en la drepanocitosis, por lo tanto debe investigarse si existe alguna relación entre su uso en la drepanocitosis y la prevalencia del asma. El diagnóstico y tratamiento adecuado del asma puede disminuir su impacto en la drepanocitosis

The diagnosis of asthma in children and adults with sickle cell disease has been associated with increased painful crises and acute chest syndrome, as well as an increased risk of death and a lower life expectancy. The mechanism by which asthma affects patients with sickle cell disease is not well defined and its prevalence in this condition is highly variable. Both are inflammatory diseases and their mediators and alterations in the nitric oxide pathway contribute to its pathophysiology. Hypovitaminosis D occurs in sickle cell disease and is related to the severity of asthma with a diminished response to steroids and may contribute to the high morbidity in these patients. The airway hyperresponsiveness and the abnormalities of lung function tests are common in sickle cell disease. The pulmonary obstructive pattern is associated to an increased risk of death and hospitalizations for acute chest syndrome and painful vaso-occlusive crises. On the other hand, acetaminophen is associated to an increased risk of asthma and is frequently used in painful episodes in sickle cell disease; therefore, it should be investigated whether there is any relationship between its use in sickle cell disease and asthma prevalence. An adequate diagnosis and treatment of asthma can reduce its impact on sickle cell disease